Syndrome pince aorto-mésentérique
supérieure (SPAM ou smas)
ou syndrome de Wilkie
Le syndrome de Wilkie, ou syndrome de la pince aorto-mésentérique supérieure (SPAM) est une affection chronique rare et souvent mal connue. La prévalence de la maladie est inconnue, elle est estimée de 0.13 à 0.3% de la population touchée aux Etats-Unis.
C’est une forme rare d’occlusions digestives hautes (iléus). Il s’agit d’une compression de la 3ème portion du duodénum (première partie de l’intestin grêle) par l’artère mésentérique qui le comprime contre l’aorte.
A l’état normal, le duodénum passe entre l’angle aorto-mésentérique, formé à l’avant par l’artère mésentérique supérieure et à l’arrière par l’aorte. Cet angle comprend du tissus gras et une ouverture de 25° à 60° et un espace de 10 à 28 mm de distance entre l’artère mésentérique et l’aorte.
Lors du syndrome de Wilkie ou syndrome de la pince aorto-mésentérique, cet angle est réduit considérablement et ne mesure plus que 7° à 22° avec une perte du tissu gras. La distance entre l’artère mésentérique et l’aorte est alors de 2 à 8 mm, comprimant ainsi le duodénum.
Il en résulte des occlusions chroniques hautes (iléus), le bol alimentaire ne peut plus avancer et se trouve bloqué dans l’estomac et dans le duodénum. L’estomac se dilate et ne parvient plus à se vider correctement, ce qui engendre des douleurs, nausées, vomissements. Les personnes ne parviennent plus à s’alimenter correctement, une perte de poids importante est présente, une déshydratation ainsi que des carences nutritionnelles.
Le traitement de première intention du syndrome de la pince aorto-mésentérique repose sur la prise de poids avec des petits repas fractionnés, ainsi que le recours à la nutrition artificielle dans l’espoir que le tissus gras revienne et élargisse ainsi l’angle aorto-mésentérique. Dans les cas sévères, le recours à la chirurgie est nécessaire.
Angle aorto-mésentérique
Syndrome pince aorto-mésentérique
- Nausées, vomissements
- Douleurs abdominales après les repas
- Dilatation de l’estomac
- Ballonnements
- Occlusions hautes (iléus)
- Impossibilité de se nourrir
- Reflux
- Perte de poids
- Carences nutritionnelles
- Déshydratation
- Amaigrissement
- Ligament de Treitz trop court
- Insertion trop basse de l’artère mésentérique sur l’aorte
- Dénutrition sévère
- Modification lordose (Chirurgie, traumatisme)
- Transit gastro duodénal (TOGD), examen radiographique qui permet de suivre le transit : oesophage, estomac, duodénum à l’aide d’un produit ingéré : le baryum
- CT scan abdominal injecté
- IRM angiographie
- Sonde d’alimentation naso-jéjunale en décharge (aspiration) pour soulager la distension abdominale et occlusions (estomac et duodénum)
- Hydratation Intraveineuse
- Nutrition artificielle : entérale (en jéjunal) ou parentérale (en intraveineuse)
- Si échec après nutrition artificielle, chirurgie de dérivation : gastro-jéjunostomie, duodéno-jéjunostomie ou libération du duodénum en sectionnant le ligament de Treitz
- Vidéo expliquant le syndrome SMAS
- Articles médicaux : rarediseases.org, PuBmed central
- Chirurgie SMAS
- Associations : Association espoir de noisette /Association SMAS